Adrenal Bez Hastalıkları Konu Anlatımı

Konu anlatımı notları

1. Cerrahi Anatomi ve Embriyoloji

   Adrenal bezler, retroperitoneal alanda her iki böbreğin üst-medial polünde yerleşiktir. Sağ sürrenal bez üçgen biçiminde olup vena kava inferiorun hemen arkasında yer alır ve kısa olan sağ adrenal ven doğrudan vena kava inferiyora dökülür; bu durum cerrahi diseksiyonda vasküler yaralanma açısından kritik bir anatomik özelliktir. Sol sürrenal bez ise yarımay (semilunar) şeklinde olup sol adrenal ven genellikle sol inferior frenik ven ile birleşerek sol renal vene boşalır.

   Histolojik ve fonksiyonel olarak iki ana bölümden oluşur:

   • Korteks (Mezoderm kökenli): Dıştan içe üç tabakadan oluşur. Zona glomerulosa aldosteron (mineralokortikoid), zona fasciculata kortizol (glukokortikoid) ve zona reticularis androjen (DHEA-S) sentezler.
   • Medulla (Nöroektoderm kökenli): Kromafin hücrelerden oluşur; epinefrin ve norepinefrin sentez ve salınımından sorumludur.

   Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu)

   Reninden bağımsız otonom aldosteron salınımı ile karakterizedir. En sık nedenleri aldosteron salgılayan adenom (%60-70) ve bilateral idiyopatik adrenal hiperplazidir (%30-40). Tanıda plazma aldosteron konsantrasyonunun plazma renin aktivitesine oranı (PAC/PRA > 20-30) tarama testi olarak kullanılır. Lateralizasyonu belirlemede ve adenom-hiperplazi ayrımında altın standart inceleme adrenal venöz örneklemedir (AVS). Tek taraflı adenomlarda laparoskopik adrenalektomi küratiftir; bilateral hiperplazide ise spironolakton veya eplerenon ile medikal tedavi tercih edilir.

   Cushing Sendromu

   Otonom kortizol fazlalığı tablosudur. Etyolojide sürrenal adenom, karsinom veya bilateral mikronodüler displazi rol oynayabilir. Tanıda 24 saatlik idrarda serbest kortizol, gece tükürük kortizolü veya 1 mg deksametazon baskılama testi (DST) kullanılır. ACTH bağımsız (düşük ACTH düzeyi) olgularda adrenal lezyon aranır ve tek taraflı otonom lezyonlarda cerrahi eksizyon uygulanır.

   Adrenokortikal Karsinom (ACC)

   Nadir, agresif seyirli malignitelerdir. Çoğunlukla fonksiyoneldir (en sık mikst Cushing ve virilizasyon bulguları). Görüntülemede heterojen kontrast tutulumu, düzensiz sınırlar, nekroz, kalsifikasyon ve >4-6 cm boyut malignite şüphesini artırır. Tedavide çevre doku invazyonu varsa komşu organ rezeksiyonunu da içeren radikal açık cerrahi ve adjuvan mitotan tedavisi esastır.

   Klinik Prezentasyon ve Tanı

   Adrenal medullanın kromafin hücrelerinden köken alan, katekolamin salgılayan tümörlerdir. Klasik triad: Başağrısı, terleme ve çarpıntıdır; paroksismal veya persistan hipertansiyon eşlik eder. Tanıda plazma veya 24 saatlik idrarda fraksiyone metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin tayini en yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir.

   Preoperatif Hazırlık ve Blokaj Kuralları

   Cerrahi öncesi katekolamin deşarjına bağlı gelişebilecek intraoperatif hipertansif kriz ve aritmileri önlemek için medikal hazırlık şarttır:

   • Alfa Blokaj: Ameliyattan en az 10-14 gün önce non-selektif alfa-bloker (fenoksibenzamin) veya selektif alfa-1 bloker (doksazosin) başlanır.
   • Beta Blokaj: Yalnızca yeterli alfa blokaj sağlandıktan sonra (refleks taşikardi veya aritmi kontrolü amacıyla) eklenir. Karşılanmamış alfa reseptör vazokonstrüksiyonuna bağlı ölümcül hipertansif kriz riskinden dolayı asla tek başına veya alfa blokajdan önce beta bloker verilmemelidir.
   • Volüm Genişletme: Katekolaminlere bağlı kronik vazokonstrüksiyon intravasküler volüm açığına yol açar; bu nedenle ameliyat öncesi liberal sodyum ve sıvı replasmanı yapılır.

   İnsidentaloma Yönetimi

   Başka bir endikasyonla yapılan abdominal görüntülemede rastlantısal olarak saptanan, 1 cm ve üzeri adrenal kitlelerdir. Yönetimde iki kritik soru yanıtlanmalıdır:

   1. Hormonal olarak aktif mi? Subklinik Cushing (1 mg DST), Feokromositoma (plazma/idrar metanefrinleri) ve hipertansif olgularda Primer Hiperaldosteronizm (PAC/PRA) açısından mutlaka taranmalıdır.
   2. Malign mi? Kontrassız BT'de atenüasyon değerinin >10 Hounsfield Unit (HU) olması, kontrast washout oranının düşük olması (%50'den az mutlak washout) ve lezyon boyutunun >4 cm olması malignite olasılığını yükseltir.

   Cerrahi Endikasyonlar ve Yöntem Seçimi

   Fonksiyonel olduğu kanıtlanan tüm lezyonlar, hormonal olarak inaktif olsa dahi >4 cm olan tümörler ve malignite kuşkusu taşıyan büyüyen lezyonlar adrenalektomi adayıdır.

   • Laparoskopik Adrenalektomi: Çoğu benign fonksiyonel adenom, feokromositoma ve <6 cm lezyonlar için altın standarttır (transabdominal veya retroperitoneal yaklaşım).
   • Açık Adrenalektomi: Belirgin lokal invazyon bulguları olan, >6-8 cm boyutundaki adrenokortikal karsinom kuşkulu lezyonlarda onkolojik rezeksiyon ilkelerine uymak adına açık yaklaşım tercih edilir.
   • İğne Biyopsisi Kuralı: Feokromositoma dışlanmadan ve primer malignite şüphesinde cerrahi planlanıyorsa adrenal biyopsi kontrendikedir; yalnızca ekstra-adrenal primer malignite öyküsü olan olgularda metastaz tanısını doğrulamak amacıyla uygulanabilir.